Прионные болезни – это медленно прогрессирующее поражение головного мозга, связанное с инфекционными белками (прионами). Патогномоничные симптомы данных заболеваний заключаются в развитии деменции, поведенческих, двигательных нарушений, других неврологических и психопатических признаков. Диагностика нозологий включает клинические, лабораторные, инструментальные критерии. Лечение на современном этапе не разработано, обычно применяется патогенетическая и симптоматическая терапия.
Общие сведения
Прионные инфекции относят к медленным инфекциям человека и животных. Впервые подобную патологию описали немецкие неврологи Якоб и Крейцфельдт в 1920-1923 г.г. Лишь в конце ХХ века американским молекулярным биологом Прузинером были открыты возбудители – белки прионы. человек в год. Заболеванию подвержены все возрасты, при этом из-за длительного периода инкубации расстройства обычно регистрируют на 3-4 десятилетии жизни.
Причина всех этих заболеваний – инфекционные белковые соединения (прионы). Прионы представляют собой новый класс патогенов, состоящих только из измененных белковых молекул человека, никогда не содержат нуклеиновых кислот. Источником является больной человек либо животное. Прионные мутации нормального белка могут передаваться по наследству. Основные пути заражения:
- алиментарный (с пищей);
- парентеральный (с зараженной кровью при медицинских манипуляциях);
- вертикальный (от матери плоду);
- половой (от мужчины женщине).
Факторы риска
Группу высокого риска по заболеваемости составляют врачи (хирурги, акушеры-гинекологи, патологоанатомы), сотрудники лабораторной службы, ветеринары, работники мясоперерабатывающей промышленности, повара, потребители инъекционных наркотиков. Факторы риска:
- употребление в пищу мяса, органов от больных животных;
- инвазивные манипуляции и операции, в т. ч. пересадка органов;
- переливание инфицированной крови;
- применение препаратов, содержащих гемокомпоненты.
Прионовые болезни встречаются очень редко – ежегодно регистрируется один случай на миллион человек. На данный момент известны 5 разновидностей этой патологии – спорадическая болезнь Крейцфельда-Якоба, новый вариант болезни Крейцфельда-Якоба, куру, синдром Герстманна-Штройслера-Шейнкера и фатальная семейная инсомния. Наиболее широко распространена спорадическая болезнь Крейцфельда-Якоба.
Болезнь может возникать попадании в организм патологического прионного белка извне (от человека или животного), иметь наследственную природу или возникать спонтанно как следствие генетических аномалий de novo. Течение определенных вариантов зависит от типа прионного белка. Инкубационный период может достигать 15 лет. Продолжительность жизни пациентов с прионными болезнями чаще всего составляет около года, реже – чуть более двух лет. Лечение симптоматическое.
Прионы, губительные для коров, вызывают у человека один из вариантов болезни Крейтцфельдта-Якоба. А подхватить коровий прион можно, съев зараженное мясо. Правда, не каждый человек, употребивший бифштекс коровы, которая скончалась от губчатой энцефалопатии рогатого скота, заболеет. Для заражения необходима комбинация факторов, в число которых входит генетическая предрасположенность к таким инфекциям.
Новый вариант болезни Крейтцфельда – Якоба (nvCJD) был впервые идентифицирован в 1996 году. Последующие исследования подтвердили гипотезу, что эта форма связана с бычьей губчатой энцефалопатией. Скорее всего, пациенты употребляли в пищу мясо, содержащее патологические прионы мозга коров.
В отличии от спорадической формы, болезнь не имеет четкого возраста заражения. У пациентов с нБКЯ часто выявляют и психиатрические симптомы, потому порой она ошибочно диагностируется как психическое, а не неврологическое расстройство. Истинная причина психиатрических симптомов кроется в когнитивных нарушениях, постоянных болях в конечностях, нарушениях адекватности ощущений (парестезия или дизестезия), расстройствах речи или зрения.
В течение 6–8 месяцев развиваются пороки управления мышечной системой, но в некоторых случаях развитие болезни может длиться и более 18 месяцев. Потому этот диагноз достаточно трудно поставить при появлении первых признаков заболевания. Если у пациента возникают неконтролируемые движения, возрастает вероятность грамотного диагностирования нБКЯ. В отличие от спорадической формы, где характерны внезапные мышечные спазмы при напряжении (миоклонус), в случае с новой формой возможны и дистония (синдром, при котором происходит постоянное спазматическое сокращение мышц), и хорея (синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями).
Летальная стадия новой формы похожа на летальную стадию спорадической формы болезни Крейтцфельда-Якоба, она проходит с прогрессирующей потерей контроля над мышцами.
Прогноз и профилактика
Прогноз для пациентов из-за отсутствия этиоропных препаратов крайне неблагоприятный. Летальность при прионных болезнях достигает 100%, продолжительность жизни после установления диагноза зависит от формы прионной инфекции и составляет от четырех месяцев до 4-10 лет..
Пока не получается справиться с прионами, остается одно: строгие меры профилактики. Если страна-поставщик мясной продукции объявляет о том, что на ее территории выявлены случаи коровьего бешенства, в подавляющем большинстве случае другие страны отказываются закупать у нее мясо до решения проблемы со вспышкой прионных инфекций.
Особое внимание уделяется использованию различных органов и тканей крупного рогатого скота для производства лекарств, косметических средств и медицинских изделий. Безопасных частей зараженного животного не существует. Это, кстати, привело к тому, что в Великобритании по итогам эпидемии было запрещено производство и использование большого числа лекарств, производимых из тканей и органов коров. И в России под запрет попали некоторые препараты (кортикотропин, лактин и питуитрин для инъекций и др.). Некоторые лекарственные средства (актовегин, солкосерил) запрещены в одних странах (США) и разрешены в других (Россия).
Справится ли человечество с прионами — покажет время. А пока банальный совет: не покупайте мясо, чистота которого не подтверждена санитарными сертификатами. Прионные инфекции встречаются крайне редко, и жить с ними можно очень долго, но исход у них один.
Врач- эпидемиолог Абдуразакова Р.А.